[速览]第一节 固有免疫缺陷与风湿性疾病

固有免疫又称天然免疫或非特异性免疫，是机体的一种天然免疫防御功能，构成机体抵御病原微生物入侵的第一道防线。固有免疫缺陷包括Fas介导的凋亡异常、吞噬细胞系统的异常和补体系统异常。与C1和C4缺陷相比，C2缺陷的发生频度较低，主要是由于在C2缺陷的患者中，补体系统可经过C4激活，尽管其激活的程度较低，但其发挥作用无需结合C3。先天性C1r缺陷常伴有C1s缺陷，C1r缺陷者大多数患有系统性红斑狼疮，并且大部分合并有上呼吸道感染、皮肤感染、脑膜炎，以及不能解释的发热和肾小球肾炎。与健康孩子相比，川崎病患儿的MB ......