MRI显示多发的腔隙性梗塞和弥漫的T2加权高密度影,主要位于基底节和白质。在CT上,同样区域存在类似改变,显示为弥漫的低密度影,这些改变被称之为白质疏松(leukoaraiosis)。然而,在有Notch3基因突变存在时,在具有心血管危险因素尤其是高血压病人的基底节也经常能见到散发的相似改变〔 84 〕。在这些病人中,这样的特征据认为代表大脑小动脉病,病理学研究支持这一观点,证实在T2加权异常信号区域小动脉变窄、髓磷脂丢失、轴突变性〔 85,86 〕。 ......