1990年作为新的肿瘤类型,定为WHO1级。好发于儿童及青少年,发病年龄3~32岁,平均14.3岁,男女无差别。肿瘤部位多较浅表,可有软脑膜的粘连。镜下特点:单核或多核巨怪瘤细胞和泡沫样瘤细胞,单个瘤细胞周围有丰富的网状纤维,常伴有淋巴细胞浸润,或散在于瘤细胞之间,或形成血管套,也可因伸入运动进入瘤细胞浆中。鉴别诊断:PXA与罕见的巨细胞胶质母细胞瘤在临床和病理学上的表现颇为相似,发病年龄与发病部位相同,多有长期顽固性癫,在病理形态上都有巨怪瘤细胞,都可有胞浆突入核内形成的假包涵体,瘤细胞周围都有丰富的网 ......