[速览]（五）其他神经肌肉疾病

其特征为受累骨骼肌强直和进行性萎缩，伴有多系统损害。为常染色体显性遗传，已知位于第19号染色体q133带的一种蛋白激酶基因非转录区胞嘧啶‐胸腺嘧啶‐鸟嘌呤（CTG）三核苷酸序列异常与其发生有关。临床特征：①神经肌肉系统，受累骨骼肌萎缩、无力、强直，以前两者为主。②心脏表现，发病率60%，其中心力衰竭约占7%，传导异常出现较晚。心脏受累主要是房室传导系统，窦房结较轻，而心肌的特异性受累更少。心电图是判定心脏受累的敏感指标，冠状动脉无异常而Q波异常提示局部心肌营养不良。心脏表现为两种传导异常：①传导障碍，可发 ......