[速览]二、错构瘤型息肉病

由于胚胎发育过程中的分化和增殖异常，导致正常组织结构排列紊乱形成错构瘤。多发性息肉可分布于整个胃肠道，最多见于小肠（空肠多于回肠） ，其次为结肠及直肠，胃及阑尾较少见。本病的主要临床表现为黏膜和皮肤黑色素沉着和胃肠道多发性息肉。McColl于1964年报道首次报道，儿童发病为主，以胃肠道多发性息肉为特征的少见疾病，息肉主要分布于大肠，故称之为幼年性结肠息肉病（ juvenile polyposis syndrome ， JPS ） 。也有人建议借助仔细的X线检查以确定息肉密集的肠段以及蛋白丢失的放射性核素 ......