每一个人类细胞中带有数百个线粒体,每个线粒体中又含有若干个mt DNA分子。线粒体通过合成ATP而为细胞提供能量,调节细胞质的氧化—还原(redox)状态,也是细胞内氧自由基产生的主要来源,后者则与细胞的许多生命活动有关。因此维持线粒体结构与功能的正常,对于细胞的生命活动至关重要。在特定条件下线粒体与疾病的发生有着密切的关系,一方面是疾病状态下线粒体作为细胞病变的一部分,是疾病在细胞水平上的一种表现形式。另一方面线粒体作为疾病发生的主要动因,是疾病发生的关键,主要表现为mt DNA突变导致细胞结构和功能异 ......