[病因学]一、中枢神经系统发育异常伴面瘫的疾患

无脑畸形是先天性发育畸形中较为严重的颅脑发育畸形，为多基因遗传疾病，多为散发病例。该畸形主要是指出生时颅神经管开放，常常伴有外露的退化神经组织团块。主要的临床表现为颅盖骨缺损或缺如、眼球外突、膜性脑颅或重度软骨性颅畸形，同时伴发重度面部结构改变和耳部形态异常。面神经常在颞骨岩部其行程中和中耳发生畸变，由于该畸形特征明显，出现面瘫症状应首先考虑到面神经发育畸变。由于这种病例临床能够存活的很少，其他并发症状往往较面瘫更严重，所以临床上面瘫的表现往往不被重视，也鲜有病例报告。Alt mann曾报道该类患者伴有面 ......