[速览]一、遗传性运动感觉神经病Ⅰ型

遗传性运动感觉神经病Ⅰ型（HMSN Ⅰ型）是最常见的遗传性周围神经病。约25%的患儿在颈部或上肢可触及增粗的浅表神经。婴儿的周围神经传导速度（NCV）慢于正常值60%以上，大于3岁患儿的NCV慢于38m／sec。神经电生理示神经传导速度MNCV及SNCV减慢,对诊断有重要意义。腓肠神经活检示周围神经的洋葱球样特征,有助诊断。38.0m／s），腓总神经MNCV未引出，胫神经MNCV41m／s。有共济失调，步态不稳、语言障碍，肌张力低下但腱反射可以引出，部分患儿MCV及SCV减慢。患儿进入青春期后，为了减轻弓 ......