[概述]第九节 与IgE升高相关的原发性免疫缺陷病

高IgE综合征（hyper IgE sydrome，HIES）于1966年由Job等人首先报道，目前世界范围内共报道250多例。湿疹、脓肿、肺炎、黏膜皮肤念珠菌病、血清IgE和嗜酸粒细胞计数升高是HIES的主要特征。目前可分为3种类型：Job综合征（AD HIES）、AR HIES伴有分枝杆菌和病毒感染和AR HIES伴有病毒感染和中枢神经系统血管炎／出血［ 57，58 ］。该基因产物Tyk2蛋白与Jak激酶家族功能类似，细胞因子作用后被招募，可活化细胞因子受体胞内区的ITAM（免疫受体酪氨酸活化激序）， ......