单心室是一种少见的发绀型先天性心脏病,在先天性心脏病中发病率约为1%~3%,在婴幼儿期发绀型心脏病中约占10%。有重度肺动脉狭窄的患儿,一旦动脉导管闭合将出现严重发绀,此类患儿在纠正缺氧、代谢性酸中毒的同时需要应用前列腺素E,维持动脉导管开放,增加肺血流量,积极准备主肺分流等外科手术。没有肺动脉狭窄的患儿,早期没有症状,但在肺循环阻力下降的时候,逐渐会发展为充血性心力衰竭,此类患儿在应用洋地黄和利尿药治疗心衰的同时,可以应用血管紧张素转化酶抑制剂来改善心室的功能,积极完善超声心动图和心血管造影等检查,为外 ......