色素失禁症(incontinentia pigmenti)又称Bloch‐sulzberger病或Blcoh‐si‐ments病综合征。在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后,出现色素性皮损,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。在色素斑出现前,常有大疱,尼氏征阴性,此起彼伏,水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块。小疱位于表皮内,伴海绵形成,有多数嗜酸性粒细胞,水疱间表皮常含有小团的表皮细胞,呈涡轮状排列及散在的大的嗜酸性透明胞浆的角化不良细胞,真皮浸润如表皮。又称肥大细胞增多症,该病色素斑不呈水滴状,刺激色素斑可出 ......