[临床表现]【临床表现】

我国患者的临床表现与欧美病例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少，血栓形成也比国外少。约3／4患者在病程中可有血红蛋白尿发作，但以血红蛋白尿发作为首发症状仅占15.﹒%。以贫血为首发表现者，多在发病后半年至2年后进入血红蛋白尿发作期，最初较轻，发作次数少，以后逐渐加重，发作频繁。一般血浆游离血红蛋白浓度超过300～400mg／L时，出现血红蛋白尿，因慢性血管内溶血，含铁血黄素尿阳性。也有报告本病可伴发自身免疫性溶血性贫血、Evans综合征、甲状腺功能亢进、Rotter病、 ......