[速览]（三）脂质贮积病

戈谢病（Gaucher disease）部分病例有家族史，多见于儿童。临床表现为脾轻度增大，肝大，淋巴结也可肿大。组织学上，大而淡染的戈谢细胞浸润主要见于淋巴结内。这种细胞的体积较戈谢细胞小，并富有空泡。Blue histiocytosis）于1954年首先由Sawitsky报道，通常认为是由于原发性或继发性原因致糖神经鞘酯（glycosphingolipids）磷脂和脑苷酯等转化酶缺乏或相对不足而导致其在肝和脾脏内过多积蓄，引起肝细胞坏死和随后组织细胞增生。诊断和鉴别诊断:本病与戈谢病的鉴别为,后者戈谢 ......