Von Hippel-Lindau综合征是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,表现为全身多器官肿瘤或囊肿,主要包括视网膜血管瘤、中枢神经系统成血管细胞瘤、肾癌、肾囊肿、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾肿瘤等病变,其中泌尿系统病变在临床上常表现为双侧性、多发性,具有特征性。H~J . MRI动态增强:双肾多发结节,呈明显“快进快出”强化,为多灶性肾癌. ......