[病理学]十六、黏多糖贮积病

肉眼观：骨骼畸形，长骨骨皮质变薄，骨髓腔扩大。软骨陷窝内充满大量黏蛋白，软骨基质中也含有许多黏多糖。软骨细胞的胞质内有许多空泡，PAS染色阳性。成软骨细胞数量明显减少，细胞肿胀。其他脏器（如肝、脾等）中也有黏多糖聚积。电镜下，可见软骨及骨膜中有许多漱液细胞（gargole cells），内含大量黏多糖，均在溶酶体内，往往将内质网推向细胞的周边（故称为溶酶体病）。正常的软骨细胞膜呈大小不一的圆齿形（扇状），但此病的软骨细胞之圆齿状结构消失。该型常伴牙齿和牙周病变，成龈性谱系细胞出现空泡变性，空泡中含有葡糖聚 ......