[速览]第四节　代谢障碍性骨病

黏多糖是骨基质和结缔组织的重要成分之一。黏多糖贮积症是由于蛋白聚糖降解酶的先天缺乏，使氨基葡萄糖（ glucosamine ， GAG ）降解障碍，引起不同的GAG在体内堆积所产生的各种病理改变。临床上可分为8型及数种亚型，其临床表现各异。对于累及脊柱方面的问题处理如下：脊柱畸形一般无需治疗,患儿在生长期可用支具治疗。寰枢椎不稳是本病主要问题,可用头环支架，行后路寰枢或枕颈融合术。仅在有严重症状时，行后路枕颈区减压或融合固定，或经口切除齿状突并后路固定融合。 ......