[速览]阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）

PNH系慢性血管内溶血性疾病。按血红蛋白尿发作情况临床分二型：频繁发作（发作间隔小于2个月）。典型病人临床表现分血红蛋白尿前期、血红蛋白尿期、并发症期或缓解期。发作期常在睡眠后出现酱油色或葡萄酒色尿，而不发作型仅可表现为贫血、出血，溶血轻微，易误诊为再生障碍性贫血（简称再障，AA）。酸性食物或某些药物（维生素C，阿司匹林、铁剂等）、感染、精神创伤、过劳、月经、妊娠、手术等可诱发血红蛋白尿。并发症为缺铁性贫血、感染及血栓形成。血象常有全血细胞减少，呈正细胞正色素性或小细胞低色素性贫血。流式细胞术测CD55和 ......