[治疗]一 前列环素类药物

前列环素主要由血管内皮细胞产生，对所有血管具有强的扩张作用，是最强烈的内性血小板聚集抑制剂。同时还具有细胞保护、抗增殖作用。长期静脉注射依前列醇可使肺动脉压降低，甚至超过急性血管反应试验所达到的水。血管反应试验阴性和CCB长期治疗不能保持反应的患者，也可从依前列醇治疗中获益。列环素治疗肺动脉高压的确切机制尚不清楚，可能为多因素作用的结果，如：血管平滑细胞松弛（急性作用）、抑制血小板聚集、使已聚集的血小板解聚、修复损伤的内皮细、抑制细胞迁移、增殖而逆转肺血管的重塑、改善肺部对ET-1的清除能力、增加肌肉收力 ......