[辅助检查]2. 原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）

PACNS是一种病因未明的侵犯中枢神经系统的非感染性肉芽肿性血管炎性疾病，临床少见。可以发生在任何年龄，起病方式可以从急性到隐袭，前驱症状通常半年或更长，慢性反复性是其特征。临床症状表现复杂，头痛为最常见的症状，合并局灶性和弥漫性的神经损害：局灶性症状包括偏身轻瘫、口角歪斜、肢体抽搐。目前临床公认的诊断标准是：①临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重。软脑膜或脑实质活检证实为炎性反应,无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。右侧大脑中动脉主干明显变窄、分支减少，左 ......