脂肪性吸收不良的治疗主要包括饮食替代疗法。对于年长患者,富含碳水化合物和蛋白质的饮食能替代含有长链甘油三酯的饮食。PFIC的治疗同胆汁淤积的治疗。UDCA治疗有效的患者,临床症状缓解,病程进展缓慢,平均接受肝移植年龄延后。部分胆汁转流术经药物治疗,临床或生化指标无明显改善的患者可进行部分胆汁转流术,包括部分体外胆汁转流术(partial external biliary diversion,PEBD)和部分体内胆汁转流术(partial internal biliary diversion,PIBD),对 ......