[诊断]【诊断及鉴别诊断】

关于HPS的诊断标准见表35‐1。这种检测可在血气发生改变之前，作为HPS的筛选诊断方法。有人把肺内梯度（transpul monary gradient）升高，即平均肺动脉压／肺毛细血管侧压≥ 10mmHg也作为诊断PPH的一个标准。这两种病理现象（后者的血管扩张及前者的血管收缩）在临床上均较常见，在鉴别诊断方面必须排除可能导致肺内高压的其他疾患。动脉血气分析见呼吸性碱中毒，可作为辅助性诊断。右心导管检查是确立PPH诊断的“金标准”。1994年，Gardiner等首次描述波生坦（bosentan）对ET ......