[治疗]【治疗】

本病的处理原则与其他类型的UCD大致相同，但精氨酸的负荷量与维持量均需要大些。处理原则如下： 1 .急性期处理。3 ）透析治疗：严重高氨血症，血氨在400 μ mmol/L以上，经上述治疗8小时后血氨水平若无明显下降，应及时进行血液透析或腹膜透析。饮食治疗仍然是治疗的主要手段,蛋白质的日供给量（ RDA ）常常高于维持正常生长所需的最小量。同时给予饮食治疗及精氨酸治疗能使不正常的头发恢复正常，并且改善认知，如EEG恢复正常。包括组织精氨酸的缺乏及精氨酰琥珀酸血症，因此，认为OLT仅适用于常有高氨血症并且用 ......