[概述]（三）不能分类的特发性癫

婴儿严重肌阵挛癫（Severe Myoclonic Epilepsy of Infancy，SMEI）SMEI又称Dravet综合征，由Dra vet等于1982年首次报道，已被ILAE确定为一个独立的癫综合征。发作时无意识障碍，发作密集时可有意识减低，常发生癫持续状态，40%的患儿有不典型失神，46%的患儿有部分性发作。25%～30%的SMEI患儿有热性惊厥或癫家族史，并有同胞儿共患及单卵双胎共患本病的报道，这些特征提示遗传因素在SMEI发病中占有重要作用。但约70%的SMEI患儿为散发病例。 ......