[概述]第三节 系统性硬化症

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症‐纤维性病变，特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤，其次是消化道和呼吸道，呈多系统、多器官性损害。尸检材料证实，70%～100%累及肺脏，肺是仅次于食管的受累脏器，但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。中华医学会风湿病学会2004年制定的“系统性硬化症诊断治疗指南”中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为：1 ﹒弥漫性硬皮病（diffusescle ......