（四）吞噬细胞缺陷

吞噬细胞缺陷病包括吞噬细胞数减少和功能障碍。此类病人易患各种化脓菌感染，特别是机会菌感染。LAD‐1是由于CD18基因突变或转录缺陷，使中性粒细胞、巨噬细胞、T细胞和NK细胞表面整合素β 2亚单位（CD18）表达缺陷，导致吞噬细胞趋化、粘附和吞噬功能障碍，NK细胞和T细胞趋化、激活和杀伤作用受损，病人出现反复细菌或真菌感染。LAD‐2的遗传缺陷为一种岩藻糖转移酶基因突变，该酶参与选择素家族的寡糖配体Sialyl‐LewisX（SLeX）的生成，酶缺陷使白细胞和内皮细胞表面缺乏能与选择素家族成员结合的SLe ......