单侧脑半球萎缩(unilateralhemisphereatrophy)在临床上表现为小儿偏瘫及行为异常。有的曾有过产伤或胎儿缺氧,或者有一急性起病过程,如发热、半侧抽搐及偏瘫。病理上似有大脑中动脉区域梗死的可能,但尚未完全被证实,或者可能起始于半球弥漫病变。健侧大脑半球向患侧移位。作大脑半球切除取得了良好疗效。尸检发现有一层出血性薄膜被覆于硬膜下半球切除残腔,腔内含黄变(xanthochromic)或血性液体。其余脑室系统则被覆颗粒性室管膜炎,蛛网膜下腔、脑干、小脑及脊髓表面也有铁沉着。 ......