此为糖原分解成葡萄糖代谢过程中缺乏某特定酶所致肝、脾、肾、心肌及骨骼糖原累积病。分为8型,AR遗传。其中以Ⅰ型(Von Gierke病)居多,因缺乏葡萄糖‐6‐磷酸酶(G‐6‐P),致肝糖原不能生成葡萄糖而致反复严重低血糖以及肝脏特别均匀性肿大以及肾脏增大,几岁后出现脑功能障碍以及体矮等。患儿皮肤常细嫩。A handi cap is a disadvantage for a given individual,resulting from an impairment or a disability,that ......