变应性肉芽肿性血管炎为一种与ANCA相关的血管炎性疾病,主要累及小和中等大小的血管。组织内嗜酸细胞浸润:表现为一过性肺浸润及胃肠炎。后期出现全身血管炎性损害,表现为严重的哮喘、皮肤紫癜、红斑、丘疹、心脏受损、多发性单神经炎、脑出血和肾损害。急性期绝大多数患者抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,主要是PANCA阳性。心脏受累是变应性肉芽肿性血管炎的主要死因,可占本病死亡原因的48% ,而从尸检的病理结果来看,则有高达60%的患者出现心脏受累的表现,主要为心肌间质嗜酸性粒细胞浸润和散在的纤维化病灶。疾病晚期出现缩窄性心 ......