神经管闭合不全,在头端部叫脑裂,在尾端部则形成脊柱裂。这类畸形经常合并颅裂、颅脊裂或全神经管闭合不全。Lemire及其同事根据颅脊裂的程度不同,将其分为部分颅缺失和全颅缺失,前者是颅骨缺失不达枕骨大孔,后者颅缺失则超过枕骨大孔。无脑畸形不是脑发育不全性脑积水,前者颅盖硬脑膜及头皮均缺乏,大脑半球没有形成,代之以不成形的紫红色的与脑组织相混杂的血管瘤样的肿块,脑组织暴露于一层与头皮相延续的薄膜覆盖之下。同时小脑可有畸形,也可正常。积水性无脑畸形,脑被盖和颅骨是正常发育的。无脑畸形病因不清楚,一般认为是多因素 ......