指肝后段下腔静脉和(或)肝静脉狭窄或完全闭塞性病变,呈膜状或管状狭窄或闭塞。大致分为三型: ①下腔静脉局限狭窄或阻塞型:此型最常见,病变主要在下腔静脉近心端。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞型:大多由于广泛血栓形成所致。以上两型侧支循环主要位于肝外。肝静脉狭窄或阻塞型:病变仅限于肝静脉,下腔静脉通畅,本型主要表现为肝内侧支血管开放。巴德-吉亚利综合征病因仍不十分清楚,主要为先天性因素所致下腔静脉近心端或肝静脉下腔静脉入口处形成完全性或不完全性隔膜,其他因素为血液高凝致血栓形成,如:血小板增多症、白塞病、长期口服避 ......