先天性巨结肠是一种常见的消化道疾患,发病率约1 / 4000 ~ 1 / 7000 ,男性多见。该病是由于远端结肠神经节细胞缺如导致肠管痉挛狭窄继而引起近端肠管扩大增粗肥厚和功能性肠梗阻。剖腹探查可见巨大肥厚的结肠,这是将该病命名为“先天性巨结肠症”的原因。但该病的病因是远端结肠无神经节细胞,因此更准确的病名应为“肠管无神经节细胞症” ( intestinal aganglionosis ) ,或“赫什朋病” ( Hirschsprung ’ s disease , HD ) 。对于结肠管理效果不佳的患儿 ......