[概述]第二节 Kalmann综合征与KAL1基因

Kalmann综合征（Kalmannsyndrome，KS）又称为性幼稚嗅觉丧失综合征，是一种单纯性低促性腺激素释放激素（Gn RH）的性腺发育不良（hypogonadotropichypogon adism，HH）。临床分型包括家族型和散发型两种，但以后者居多，均以性腺功能发育不良及嗅觉功能障碍为主要临床特征。HCG激发试验:患者睾丸Leydig细胞对HCG刺激反应也有较大差异,某些患者可由于Leydig细胞反应迟钝造成HCG激发试验反应延迟，经6～8周持续刺激后，血清睾酮水平仍可达正常范围。本病预后主 ......