[概述]（三）其他综合征中的视网膜色素变性

视网膜色素变性伴发神经性耳聋，有时累及前庭功能。本病为常染色体隐性遗传，在人群中患病率为1.8～4.4 / 10万，在视网膜色素变性群体中耳聋的患病率为8%～33.3%，50%的成年聋盲患者为本病所致。本病应与视网膜色素变性继发成年后耳聋相区别。目前已将Usher综合征分为两型，其临床特征如表（表22-2）。这种综合征约占视网膜色素变性患者的1%左右。 ......