[速览]第三十节 天 疱 疮

天疱疮（pemphigus）是一类原因尚不明的自身免疫性大疱性疾病，以累及皮肤、黏膜的表皮内水疱、大疱为主要特征，多发生于中老年人，男女比例无差别。天疱疮患者血清中针对桥粒芯糖蛋白（Dsg）3和（或）1的自身免疫性抗体，使表皮细胞间黏附能力丧失，导致表皮细胞松解，形成水疱。早期诊断、积极有效的治疗、减少并发症的发生及对药物不良反应的预防，对于疾病的控制和预后具有重大意义。随着诊疗水平的提高，天疱疮患者的生存率已有了明显的升高，但各型天疱疮预后存在差异，一般而言，寻常型天疱疮病情严重，增殖型、落叶型及红斑型 ......