[速览]（三）Chiari畸形

Chiari畸形是指后脑脑组织的一系列不同程度的先天性发育异常，传统上分为4型，各型特点如表7-4。Chiari畸形的发病率尚未有相关的统计资料，病因亦不明确。Chiari畸形除合并多种颅内其他畸形外，常见合并扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全等多种颅颈骨性畸形。28）和Ⅳ型少见，患儿常合并多种严重的畸形，不易存活。手术减压的效果与症状的严重性相关，出现声带麻痹或喘鸣则预示效果不佳。减压治疗无效者，可能继发于减压不起作用的脑干结构性畸形，或者继发于手术时已经存在不可逆转的缺血性损害。 ......