[概述]色素失禁症（incontinentia pigmenti）

本病为一种X连锁显性遗传病，是由于Xq28的X染色体上的NEMO基因突变所致。这种基因突变对男性患者常为致死性，故本病主要见于女性。第一期损害：婴儿出生后6周之前四肢发生清澈紧张的大疱，排列成行。第二期损害：第一期损害在数周或数月后变为疣状损害。第三期损害：即色素沉着期。4 .组织病理第三期色素沉着出表皮基底层液化变性，真皮浅层处嗜黑素细胞增多。5 .本病无有效治疗方法。 ......