[辅助检查]（二）46，XX性腺发育异常

卵睾型DSD为既往所称之真两性畸形（ true hermaphroditism ， TH ） ，是一种非常少见性发育异常，发生概率约1 / 20000 ，大多数患者（约80% ）的核型是46 ， XX ，另有10%分别为46 ， XY和嵌合体。出生后外生殖器畸形体内睾丸和卵巢并存，由于性腺是两性的，故外生殖器、生殖道和第二性征也是两性的。卵巢和睾丸一般同时分化、均有功能，睾丸仅影响同侧生殖器的分化。卵巢在正常解剖位置，而睾丸大多数下降不全，表现为无阴囊或有阴囊但无睾丸，或有阴道伴一侧或双侧阴道有性腺、一侧 ......