[诊断]【诊断与鉴别诊断】

1 ﹒本病大多在5岁以前发病，尤其多在新生儿期与婴儿期发病。3 ﹒烦渴、多饮、多尿、夜尿增多等肾脏浓缩功能受损表现，小儿常有夜间遗尿症。5 ﹒血浆肾素与醛固酮水平升高，而给予盐水治疗或扩容治疗后可下降。6 ﹒肾小管浓缩功能下降，出现低比重低渗透压尿，可有肾小管性蛋白尿，尿pH ≥ 7 ﹒ 0，尿沉渣检查多正常。7 ﹒明显尿钾、尿氯、尿钠、尿钙排泄增加，尿钾多＞ 30mmol／d，尿氯多＞ 20mmol／L，明显高钙尿症，少数病例可出现肾结石、肾钙化。本病需与原发性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症（Liddl ......