[病因学]三、血管瘤样的结缔组织病变

主动脉瘤（aortic aneurysm，AA）指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起症状，瘤状破裂为其主要危险。出生不久或出生时发病，为多发性结节，病理变化为结缔组织增生、胶原纤维束增厚，由丰满的成纤维细胞伴网硬蛋白、纤维胶原和胶原纤维组成。妊娠14周羊水穿刺测得男性胎儿α-半乳糖苷酶缺乏可作出产前诊断。临床上常表现为皮下多发性的小结节，表面皮肤正常，结节与皮肤不粘连，直径约为0.5～3.8cm，扪之像脂肪瘤，可有疼痛和触痛感。对有自觉症状者，可手术切除。 ......