是胚胎期眼球后部视神经裂闭合受损所致,常伴随脑膜膨出、嗅觉发育不良、胼胝体发育不良。眼球常常较正常小,眼球后部近视神经处局限膨出,较大的视网膜囊肿通过裂隙突出可导致临床上眼球突出。MRI显示囊肿呈均匀的长T1长T2信号,壁薄,矢状面或轴面可更好显示囊肿与眼球壁缺损处的通路,据囊肿大小,眼眶骨质常有相应改变,视神经及眼直肌常发育不良。 ......