[概述]第一节 与B淋巴细胞发育缺陷相关的原发性免疫缺陷病

B淋巴细胞在骨髓中经历干细胞→早期祖B细胞→晚期祖B细胞→大前B细胞→小前B细胞→未成熟B细胞，最终发育为成熟B细胞。每个发育阶段都有不同的信号分子的调控，如果这些调控因子缺失，必然导致细胞发育停留在某一阶段，成熟的B细胞数量减少或者功能缺陷。B细胞缺陷是指以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷，约占原发性免疫缺陷病的50%左右，包括一系列以免疫球蛋白（Ig）不同水平减少为特征的疾病。近年来有研究显示TACI变异与CVID发病密切相关，也在选择性IgA缺乏症患者中发现TACI突变，但大多数研究结果显示TACI突变在 ......