[速览]五、原发性肺动脉高压的评价

原发性肺动脉高压少见，成人尸体解剖的发生率约为0.02%，一般认为儿童的发生率类似。由于原发性肺动脉高压是一种排除性诊断，临床诊断不易。如前所述，在诊断原发性肺动脉高压时，肺动脉高压的确定可借助体格检查、心电图和超声心动图。通气‐灌注扫描和心导管检查以排除血栓栓塞或先天性心脏病等继发原因，并评价肺血管的反应性。原发性肺动脉高压患者年龄越小，应用血管扩张剂后肺血管阻力的下降越明显，这提示肺血管收缩在儿童原发性肺动脉高压的发生中发挥重要作用。 ......