[速览]原发性免疫缺陷病（pri mary i mmunodeficiency disease，PID）

本病的病因复杂，以分子遗传学发病机制为基础的分类原则，分为①特异性免疫缺陷病（包括联合免疫缺陷病、抗体缺陷为主的免疫缺陷病、T 细胞缺陷为主的免疫缺陷病、伴有其他特征的免疫缺陷病）；②免疫缺陷合并其他先天性疾病；③补体缺陷病；④吞噬细胞缺陷病。②未因严重感染而死亡者，随年龄增长易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤其是淋巴系统肿瘤。③其他：如Wiskott‐Aldrich 综合征的湿疹和出血倾向，胸腺发育不全的特殊面容、先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥等。 ①Ig 测定：包括血清IgG、IgM、IgA 和IgE。 ......