[概述]第七节　黏多糖贮积症

黏多糖贮积症（ mucopolysaccharidosis ， MPS ）是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖（葡糖氨基聚糖）降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。根据尿糖中所含酸性黏多糖的种类，相关酶缺乏或活性低下以及临床表现和影像学表现的不同，将黏多糖贮积症分为7大类型，每一型又分为2 ～ 4个亚型。其中黏多糖贮积症Ⅰ 、 Ⅳ型最为常见且较具特征性，而尤以Ⅰ型最典型，为黏多糖贮积症的原型。3 ．本病应与佝偻病、先天性甲状腺功能 ......