[速览]五、阵发性睡眠性血红蛋白尿的神经系统并发症

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是较常见的溶血性贫血，系获得性红细胞膜缺陷引起慢性血管内溶血，睡眠时常出现发作性血红蛋白尿，导致全血细胞减少症。易导致血栓形成，PNH患者血栓发生率为23%～50%，占PNH患者死因的50%，以肝静脉或门静脉血栓形成导致Budd‐Chiari综合征为多，神经系统受累以矢状窦血栓为主。本病少见，国内报道发病率低于国外，但近年似有逐渐增加趋势。PNH并发血栓的主要治疗原则是，积极治疗原发病，采取抗凝疗法，包 ......