[治疗]第四节 肝移植治疗儿童代谢性疾病

肝在人体新陈代谢中具有重要地位，故由某些关键性合成或代谢步骤缺陷引起先天性代谢疾病常与肝有关。代谢性疾病约占儿童肝移植19%，是除了胆道闭锁以外第二大常见适应证。肝移植治疗代谢性疾病主要有下列三方面作用：①纠正代谢缺陷。全肝移植在某些代谢性疾病治疗中并不是必要的，劈离式肝移植及部分活体肝移植现也广泛在临床使用。 zcay2009年报道4例CDS接受肝移植患儿，除1例在移植后10个月神经系统症状诱发呕吐导致吸入性窒息死亡外，其余3例移植术后恢复很好，并且1例2个月婴儿接受肝移植也成为有报道以来因CDS最小 ......