[速览]十五、先天性感觉神经性耳聋（congenital sensorineural deafness）及其他先天颅神经异常

先天性耳聋是由于听神经病变导致，可以孤立发生或与其他畸形联合发生。有研究证实双侧感觉神经性耳聋的儿童中23%有耳聋家族史。病因中围生期窒息占13%，先天性感染占8.2%，细菌性脑膜炎占6.5%，染色体异常占5.3%，各种综合征占5.3%，未知病因占34%。遗传性聋最常见的病因是connexin 26基因突变，其他见表1‐25。在另一组综合征、先天性感觉神经性耳聋可伴随视觉症候。颅神经与其所支配肌肉的其他先天性疾病见表1‐26。 ......