[速览]家族性慢性良性天疱疮（Familial Benign Chronic Pemphigus）

为一种遗传性水疱皮肤病。由于Ca2 ＋泵功能先天缺陷（还有Grover病和Darier病也是如此），使得表皮角质形成细胞的桥粒结构异常。中央愈合，红斑周边又出现新皮疹，呈环形或散在排列。外界刺激，如摩擦、湿热、寒冷、紫外线或照射、细菌、真菌以及病毒感染易引起皮疹恶化。外用糖皮质激素:由于皮疹一般为局限性、反复性,多采用外搽糖皮质激素霜剂。皮疹顽固者，也可作皮损局部注射。针对感染原因，使用抗细胞、抗真菌、抗病毒药物。皮疹泛发者,可短期系统应用糖皮质激素，0.5～1mg／（kg · d）。Webser等用异维 ......