[临床表现]【特殊类型CS的表现】

以精神症状为突出表现的CS发生率约为80% ，其中1 / 4为严重CS 。双侧肾上腺皮质全切后发生的侵袭性垂体ACTH瘤称为Nelson综合征，多数发生在CS行双侧肾上腺皮质全切的患者中（ 5% ～ 15% ） 。可能是存在垂体微腺瘤，在肾上腺增生并有大量糖皮质激素分泌情况下，对下丘脑-垂体呈一定的抑制作用。当肾上腺切除后，肾上腺皮质激素的负反馈作用减弱，使下丘脑产生更多CRH ，刺激垂体ACTH分泌细胞增生，促使肿瘤的形成和发展。Nelson综合征患者有大量ACTH 、 MSH和β -促脂素（ β - ......