血管壁,尤其是血管内皮细胞是血管性血友病因子( von Willebrand factor , vWF )和凝血酶调节蛋白( thrombomodulin , TM )的主要合成和表达场所。前者有促凝血作用,后者有抗凝血作用,两者对调节血管壁促凝和抗凝机制的平衡有重要意义。血管性血友病( von Willebrand disease , vWD )主要由血管内皮细胞和巨核细胞合成,分别储藏于血浆、内皮细胞Weibel-Palade小体和血小板α颗粒内,当血管壁受损时vWF可以分泌到血液中。血浆TM水平升高 ......